系统性红斑狼疮易致间质性肺疾病 - 肺动脉高压

肺动脉高压（PAH）是间质性肺疾病（CTD）严重的并发症，出现 PAH 时预后不佳。在美国和欧洲的研究表示，系统性硬皮病（Scc）是最常见的导致 CTD-APAH 的原因，而且一年和三年生存期为 80% 和 50%。系统性红斑狼疮（SLE）在我国发病率比高加索人群中更高，而 Scc 在亚洲发病率低于欧美国家。

Zhuo-Li Zhang 教授等研究表示，在我国间质性肺疾病导致肺动脉高压的原因中，以 SLE 为主，这与高加索人群不一致，但在生存期上我国和欧美国家无明显差别。该研究近期发表在 Eur Respir J 杂志上。

研究纳入 2006 年到 2011 年在中国三个中心参与临床试验的 129 例患者，均通过右心导管检查确定为间质性疾病导致的肺动脉高压（CTD-APAH），终点研究为全因死亡或者截尾数据。

研究显示，在我国，CTD-APAH 以女性为主，系统性红斑狼疮（SLE）占 49%，硬皮病仅占 6%，干燥综合征占 16%，大动脉炎占 12%，混合型结缔组织病占 9%。所有的 CTD-APAH 总生存期在第一年 92%，第三年80%。

心包积液、 6 分钟步行距离越短、低的混合静脉血氧饱和度、高的肺血管阻力和碱性磷酸酶、低胆固醇水平与高死亡风险相关。高肺血管阻力和碱性磷酸酶是死亡的独立预测因素。

该研究表明，与西方国家不同，SLE 是我国最常见可导致 CTD-APAH 的潜在原因，而 CTD-APAH 生存期方面我国和西方国家无明显差别，高肺血管阻力和碱性磷酸酶是死亡的独立预制因素。（转化医学网360zhyx.com）