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| 导读 | 基因简介
中英文全称：分支链酮酸脱氢酶E1, α 肽 branched chain keto acid dehydrogenase E1, alpha polypeptide
分布：线粒体|α 酮戊二酸脱氢酶复合体(见于真核生物)
活性：α 酮酸脱氢 酶|3 甲基2 氧桥丁酸脱氢酶(2 甲基丙酮酸转移)|氧化还原 酶, 作用于供体的醛或羰基, 二硫化物作为接纳体|羧基裂 合酶|钾离子结合|金属离... |
基因简介
中英文全称：分支链酮酸脱氢酶E1, α 肽 branched chain keto acid dehydrogenase E1, alpha polypeptide
分布：线粒体|α 酮戊二酸脱氢酶复合体(见于真核生物)
活性：α 酮酸脱氢 酶|3 甲基2 氧桥丁酸脱氢酶(2 甲基丙酮酸转移)|氧化还原 酶, 作用于供体的醛或羰基, 二硫化物作为接纳体|羧基裂 合酶|钾离子结合|金属离子结合
参与：代谢|分支链家族氨 基酸分解代谢
病变：枫糖尿病, Ia
OMIM/位置：608348 19q13.1-q13.2
中英文全称：分支链酮酸脱氢酶E1, α 肽 branched chain keto acid dehydrogenase E1, alpha polypeptide
分布：线粒体|α 酮戊二酸脱氢酶复合体(见于真核生物)
活性：α 酮酸脱氢 酶|3 甲基2 氧桥丁酸脱氢酶(2 甲基丙酮酸转移)|氧化还原 酶, 作用于供体的醛或羰基, 二硫化物作为接纳体|羧基裂 合酶|钾离子结合|金属离子结合
参与：代谢|分支链家族氨 基酸分解代谢
病变：枫糖尿病, Ia
OMIM/位置：608348 19q13.1-q13.2
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