易感型先天性巨结肠病

<div class="hdwiki_tmml">疾病名称：易感型先天性巨结肠病</div><p align="left"> <br/>相关基因：EDNRB <br/>染色体位置：13q23 <br/>遗传方式：AD <br/>OMIM编号：600155 <br/>疾病类型：皮肤病 <br/>疾病简介：临床表现：1、胎便排出延迟,顽固性便秘腹胀。2、营养不良发育迟缓。3、巨结肠伴发小肠结肠炎。其病因尚不明确,一般认为长期远前几天梗阻,近端结肠继发肥厚扩张,肠壁循环不良是基本原因,在此基础上一些患儿机体免疫功能异常或过敏性变态反应体质而产生了小肠结肠炎。患儿全身发问突然恶化,腹胀严重、呕吐有时腹泻,由于腹泻及扩大肠管内大量肠液积存,产生脱水酸中毒高烧、肪快、血压下降,若不及时治疗,可引起较高的死亡率。  <br/> </p>