X-连锁尿道下裂

<div class="hdwiki_tmml">疾病名称： X-连锁尿道下裂 </div><p align="left"> <br/>相关基因： AR  <br/>染色体位置：Xq11-q12 <br/>遗传方式：XR <br/>OMIM编号：300633   
<br/>疾病类型：内分泌 先天性肾上腺增生症又称肾上腺生殖器综合征或肾上腺性变态征。主要由于肾上腺皮质激素生物合成过程中所必需的酶存在缺陷,致使皮质激素合成不正常。多数病例肾上腺分泌理糖激素、理盐激素不足而雄性激素过多,故临床上出现不同程度的肾上腺皮质功能减退,伴有女孩男性化,而男孩则表现性早熟,此外尚可有低血钠或高血压等多种症候群。  <br/>疾病简介： 1.阴茎头型尿道口位于冠状沟腹侧,常呈裂隙状,有的可并发尿道狭窄,背侧包皮长,腹侧无包皮及系带。2.阴茎型尿道口位于冠状沟至阴茎阴囊交界处的任何部位的腹侧,尿道口远侧端的尿道板分开。3.阴茎阴囊型尿道口位于阴囊的正中线上,阴囊常呈分裂状似女性大阴唇。4.会阴型尿道口位于会阴部,阴囊分裂、发育不全,可合并隐睾,阴茎小而弯曲,极似肥大的阴蒂。  <br/> </p>