无汗型外胚层发育不良伴免疫缺陷

<div class="hdwiki_tmml">疾病名称：无汗型外胚层发育不良伴免疫缺陷</div><p align="left"> <br/>相关基因：IKBKG <br/>染色体位置：Xq28 <br/>遗传方式：XR <br/>OMIM编号：300291 <br/>疾病类型：免疫缺陷 <br/>疾病简介：外胚层发育不良症(无汗症)患者多发生于男性,属于性染色体X异常,导致毛发、牙齿、指甲、皮肤及汗腺等发育异常,造成毛发稀少或无、牙齿稀少或无,皮肤干燥无法流汗,也因为无排汗调节体温的功能,容易因过高体温导致脑部损伤甚至危及生命。另外,在带因的女性中,约70%会有轻微的症状,但仍有30%无明显表征。 <br/> </p>