Canavan病（海绵状脑白质营养不良）

<div class="hdwiki_tmml">疾病名称：Canavan病（海绵状脑白质营养不良）</div><p align="left"> <br/>相关基因：ASPA <br/>染色体位置：17pter-p13 <br/>遗传方式：AR <br/>OMIM编号：271900 <br/>疾病类型：代谢性 <br/>疾病简介：Canavan病又称海绵状脑白质营养不良(SLD),患儿脑体积与重量明显增加,以两侧大脑半球为著。组织学检查,病变区脑组织呈海绵状空泡变性,伴髓鞘水肿,但神经轴突常不受累,星形细胞肿胀明显,最终可导致脱髓鞘和胶质细胞减少。本病典型的发病年龄为婴儿早期,即出生后几个月内,偶见于新生儿和青少年。临床表现为巨头、智力落后、视力丧失、肌张力低下,该病病情进展迅速,可导致植物人状态。多于发病后几年内死亡。  <br/> </p>