原发性肾病综合症伴弥漫性系膜硬化

<div class="hdwiki_tmml">疾病名称：原发性肾病综合症伴弥漫性系膜硬化</div><p align="left"> <br/>相关基因：WT1 <br/>染色体位置：11p13 <br/>遗传方式：AR <br/>OMIM编号：256370 <br/>疾病类型：肾脏 <br/>疾病简介： 诊断肾病综合征主要根据临床表现,凡有大量蛋白尿(24h尿蛋白定量>0.1g/kg,或>3.5g/kg)、高度水肿、高胆固醇血症(>5.7mmol/L,<220mg%)、低白蛋白血症(<30g/L,<3Gg%)均可诊为肾病综合征。水肿是最常见的临床表现。除水肿外,患儿可因长期蛋白质丢失出现蛋白质营养不良,表现为面色苍白、皮肤干燥、毛发干枯萎黄、指趾甲出现白色横纹、耳壳及鼻软骨薄弱。 <br/> </p>